Kronik Miyeloid Lösemi: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavi
İçindekiler:
- KML'nin Sebepleri Nedir?
- KML'yi Kimler Alır?
- CML Ne Kadar Yaygındır?
- belirtiler
- Teşhis
- CML'nin Aşamaları
- prognoz
- KML İşlemleri
- DipHealth'den Bir Kelime
KML (Kronik Miyeloid Lösemi) Hakkında Bilmeniz Gereken Herşey! (Eylül 2024)
Kronik miyeloid lösemi (KML) dört ana lösemi kategorisinden biridir. Diğer üçü ise akut miyeloid lösemi, akut lenfoblastik lösemi ve kronik lenfositik lösemidir.
Tipinden bağımsız olarak, tüm lösemiler kemik iliğinde kan oluşturan hücrelerde başlar. Her bir lösemi türü, kanserin ne kadar hızlı büyüme eğiliminde olduğundan (akut kanser hızlı büyür; kronik yavaş büyür) ve ayrıca malignitenin geliştiği kan oluşturan hücrelerin adını alır.
KML kronik bir lösemidir, yani yavaş büyür ve ilerler. KML aynı zamanda miyeloid bir lösemidir, yani miyeloid hücreler olarak bilinen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinde başlar.
KML'nin Sebepleri Nedir?
DNA'daki bazı değişiklikler normal kemik iliği hücrelerinin lösemi hücresi haline gelmesine neden olabilir. CML'li insanlar genellikle anormal BCR-ABL genini içeren Philadelphia kromozomuna sahiptir. BCR-ABL geni, beyaz kan hücrelerinin anormal, kontrolsüz bir şekilde büyümesine neden olarak lösemiye neden olur.
KML'yi Kimler Alır?
KML her yaşta ortaya çıkabilir, ancak 50 yaşın üzerindeki erişkinlerde, tüm vakaların yaklaşık yüzde 70'ini oluşturan daha yaygındır.Kareem Abdul-Jabbar, CML'si olan ünlü bir Amerikalı.
CML Ne Kadar Yaygındır?
KML nispeten nadirdir. 2017'de Amerika Birleşik Devletleri'nde, tahminler 8.950 yeni vakanın olacağı ve tahmini 1.080 kişinin bu hastalıktan öleceği yönündedir.
belirtiler
KML yavaş büyüyen bir kanser olduğundan, çoğu insan ilk tanı konduğunda semptomları yoktur.
Aslında, hastaların yüzde 40 ila 50'sinde herhangi bir belirti yoktur ve rutin kan çalışması bir anormallik tespit ettikten sonra tanılarını alırlar.
Bununla birlikte, CML zamanla ilerledikçe semptomlara neden olabilir. Bu durum göz önüne alındığında, “en yaygın semptomlar” listesi aşağıdaki şekilde tanımlanabilir:
- Semptom yok (tanı alan kişilerin yüzde 50'sine kadar)
- Aşırı yorgunluk veya yorgunluk
- zayıflık
- Ateş
- Gece terlemeleri
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Sol üst karın bölgesinde, kaburgaların altında ağrı veya dolgunluk.
Listedeki son semptom, KML'li hastaların yüzde 46 ila 76'sında mevcut olan splenomegali olarak da adlandırılan genişleyen bir dalaktan kaynaklanmaktadır. Dalağın bu şekilde genişlemesi, mide gibi bölgedeki diğer organlar için daha az alanla sonuçlanabilir, bu da yemek yerken erken tam kalma hissine katkıda bulunabilir.
KML deneyimine sahip bazı kişilerin farklı kaynaklardan gelebilecek zayıflık ve yorgunluk. Bir zayıflık ve halsizlik kaynağı anemidir, yani vücudun dokulara oksijen taşıyan yeterince sağlıklı kırmızı kan hücrelerine sahip olmadığı anlamına gelir. Anemi, kendinize uygulayamayacağınız veya kaslarınızı her zamanki gibi güçlü bir şekilde kullanamayacağınız gibi hissetmenize de neden olabilir.
Teşhis
Doktorunuz tıp geçmişinizi alacak ve tıpkı bir hastalığın diğer değerlendirmeleri gibi, fiziksel bir muayene yapacak.
Dalak boyutu
Dalağınızın büyüklüğünü kontrol etmek fizik muayenenin önemli bir parçasıdır. Normal büyüklükte bir dalak normal olarak hissedilmez, ancak üst karın bölgesinin sol tarafında, göğüs kafesinin kenarının altında büyütülmüş bir dalak algılanabilir.
Dalak normalde kan hücrelerini depolar ve eski kan hücrelerini tahrip eder. CML'de dalak, organı işgal eden tüm beyaz kan hücrelerinin nedeniyle genişleyebilir.
Laboratuvar testleri
Laboratuar testleri de gereklidir. Kan genellikle koldaki bir damardan alınır ve kemik iliği, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi adı verilen bir prosedürle örneklenir. Numuneler bir laboratuara gönderilir ve bir patolog bunları mikroskop altında inceler ve varsa lösemi hücrelerini bulmaya ve daha fazla açıklamaya çalışarak başka testler yapar.
Çok fazla beyaz kan hücresi ve kandaki bazı kimyasalların anormal seviyeleri, KML'nin göstergesi olabilir.
Kemik iliği örneklerinde, beklenenden daha fazla kan oluşturucu hücre mevcut olduğunda, iliğin hiperselüler olduğu söylenir. Kemik iliği genellikle CML'de hiperselülerdir, çünkü lösemi hücreleriyle doludur.
Gen Testleri
“Philadelphia kromozomu” ve / veya BCR-ABL genini aramak için gen testi de yapılacaktır. Bu tip test, KML tanısını doğrulamak için kullanılır. Philadelphia kromozomu veya BCR-ABL geniniz yoksa, CML'niz yoktur.
Görüntüleme Testleri
KML'yi teşhis etmek için taramalara veya görüntüleme testlerine gerek yoktur. Ancak, bazı durumlarda, çalışmanızın bir parçası olarak gerçekleştirilebilirler; örneğin, belli semptomları araştırmak veya dalak veya karaciğerde genişleme olup olmadığını görmek için.
CML'nin Aşamaları
KML vakaları, faz adı verilen üç farklı gruba ayrılabilir. Aşama, kan ve kemik iliğinde sahip olduğunuz olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin veya patlamaların sayısına dayanır. KML’nizin fazını bilmek, hastalığınızın gelecekte sizi nasıl etkileyeceği hakkında bir fikir edinmenize yardımcı olabilir.
Kronik Faz
Bu, CML'nin ilk aşamasıdır. Bu aşamada, kanda ve / veya kemik iliğinde artmış sayıda beyaz kan hücresine sahipsiniz. Bununla birlikte, bu olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri veya patlamalar, kandaki ve / veya kemik iliğindeki hücrelerin yüzde 10'undan azını oluşturur.
Genellikle, kronik evrede, semptom yoktur, ancak sol üst karın dolgunluğu olabilir. Bağışıklık sisteminiz kronik evrede hala oldukça iyi çalışıyor, bu nedenle hala enfeksiyonlara karşı iyi bir mücadele sunabiliyorsunuz. Bir kişi, kronik evrede birkaç aydan daha kısa bir süreye kadar sürebilir.
Hızlandırılmış Aşama
Hızlandırılmış fazda, kandaki ve / veya kemik iliğindeki patlama hücrelerinin sayısı, kronik faza göre daha yüksektir ve lösemi hücreleri, ateş, kilo kaybı, aç hissetmeme ve genişlemiş bir dalak gibi semptomlara neden olacak şekilde artar.
Beyaz kan hücrelerinin sayısı normalden yüksektir ve yüksek sayıda bazofil veya düşük trombosit gibi kan sayımlarınızda değişiklik olabilir.
Günümüzde hızlanan aşamayı tanımlayan farklı kriterler kümesi vardır. WHO (Dünya Sağlık Örgütü) Kriterleri, hızlandırılmış aşamayı, aşağıdakilerden herhangi birinin varlığı olarak tanımlar:
- Kan dolaşımında ve / veya kemik iliğinde yüzde 10 ila 19 oranında patlama
- Kan dolaşımında yüzde 20'den fazla bazofil
- Tedavi ile ilgili olmayan çok yüksek veya çok düşük trombosit sayısı
- Tedaviye rağmen dalak boyutu ve beyaz kan hücresi sayısının artması
- Yeni genetik değişiklikler veya mutasyonlar
Patlama Aşaması
Bu aynı zamanda “patlama krizi” olarak da adlandırılır, çünkü üçüncü ve son aşamadır ve yaşamı tehdit etme potansiyeli vardır. Kan ve / veya kemik iliğindeki patlama hücrelerinin sayısı çok yükselir ve bu patlama hücreleri kanın dışına yayılır ve / veya kemik iliği diğer dokulara yayılır. Semptomlar, enfeksiyonlar, kanama, karın ağrısı ve kemik ağrısını içerebilen patlama evresinde çok daha yaygındır.
Patlama evresindeki KML, kronik lösemiden çok akut lösemi gibi görünebilir. Patlama aşamasında, CML hücreleri AML (akut miyeloid lösemi) veya ALL (akut lenfoblastik lösemi) gibi daha fazla davranabilir.
WHO patlama fazı tanımı, kan dolaşımında veya kemik iliğinde yüzde 20'den fazla patlama hücresinden daha büyüktür. Uluslararası Kemik İliği Nakli Kayıt Patlama fazının tanımı, kanda ve / veya kemik iliğinde yüzde 30'dan fazla patlama hücresidir. Her iki tanım da kan veya kemik iliğinin dışındaki patlama hücrelerinin varlığını içerir.
prognoz
Prognozunuzu tahmin etmeye çalışırken, CML’nizin fazı önemli bir faktördür, ancak tek faktör bu değildir.
Yaşınız, dalağınızın büyüklüğü ve kan sayımı dahil, bireysel bir hasta olarak riskinizle ilişkili olduğu gösterilen başka maddeler de vardır. Bu faktörlere dayanarak, bir kişi üç kategoriden birine girebilir: düşük, orta veya yüksek risk.
Aynı risk grubundaki kişilerin tedaviye benzer şekilde yanıt verme olasılıkları daha yüksektir. Düşük risk grubundaki insanlar genellikle tedaviye daha iyi yanıt verirler. Ancak, bu gruplamalar mutlak göstergeler değil araçlardır.
KML İşlemleri
Tüm tedavilerin potansiyel riskleri ve yararları vardır ve KML'yi tedavi etme kararı doktor-hasta görüşmeleri yaparak ve özel hasta ve hastalığını ve genel sağlık durumunu değerlendirerek verilir. KML'li her kişi aşağıda tartışılan her KML tedavisini almaz.
Tirozin Kinaz İnhibitör Tedavisi
Tirozin kinaz inhibitör tedavisi, bir tür hedefe yönelik tedavi türüdür. Hedef nedir? Bu ilaç grubu, CML hücrelerinin büyümesine yardımcı olan anormal BCR-ABL proteinini hedefler.
Bu ilaçlar, BCR-ABL proteininin çok fazla CML hücresi oluşmasına neden olan sinyalleri göndermesini engeller. Bu ilaçlar yutulabilir haplar şeklinde gelir.
terapi |
Açıklama |
İmatinib |
CML'yi tedavi etmek için FDA tarafından onaylanan ilk tirozin kinaz inhibitörü miydi; 2001 yılında onaylanmıştır. |
Dasatinib |
2006 yılında CML tedavisi için onaylandı. |
Nılotinib |
İlk olarak 2007’de CML’yi tedavi etmek için onaylandı. |
Bosutinib |
2012'de CML'yi tedavi etmek için onaylandı, ancak yalnızca çalışmayı bırakan veya çok kötü yan etkilere neden olan başka bir tirozin kinaz inhibitörü ile tedavi edilmiş kişiler için onaylandı. |
Ponatinib |
2012'de CML'yi tedavi etmek için onaylandı, ancak yalnızca T315I mutasyonu veya CML'si olan ve diğer tirozin kinaz inhibitörlerine dirençli veya toleranssız olan hastalar için onaylandı. |
İmmünoterapi
İnterferon, bağışıklık sisteminin doğal olarak ürettiği bir maddedir. PEG (pegile) interferon, ilacın uzun etkili bir şeklidir.
İnterferon, CML için başlangıç tedavisi olarak kullanılmaz, ancak bazı hastalar için bu, tirozin kinaz inhibitör tedavisini tolere edemediklerinde bir seçenek olabilir. İnterferon, derinin altına veya bir iğneyle kas içine enjekte edilen bir sıvıdır.
Kemoterapi
Omacetaxine, iki veya daha fazla tirozin kinaz inhibitörüne direnç ve / veya intoleransı olan hastalarda 2012 yılında KML için onaylanan daha yeni bir kemoterapi ilacıdır. Direnç, CML bir tedaviye cevap vermediğindedir. Hoşgörüsüzlük, bir ilaçla tedavinin ciddi yan etkilerden dolayı durdurulması gerektiği zamandır.
Omasetaksin, cilt altına bir iğne ile enjekte edilen bir sıvı olarak verilir. Diğer kemoterapi ilaçları bir damar içine enjekte edilebilir veya yutmak için bir hap olarak verilebilir.
Hematopoetik Hücre Nakli (HCT)
Tirozin kinaz inhibitörlerinden önce, bu, CML için tercih edilen tedavi olarak kabul edildi, ancak bir allojenik HCT, karmaşık bir tedavidir ve çok ciddi yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle, KML'li her hasta için iyi bir tedavi seçeneği olmayabilir ve bugün birçok tedavi merkezi yalnızca 65 yaşından küçük hastalar için bu tedavi seçeneğini düşünmektedir.
Kemik iliğinde hem normal hücreleri hem de CML hücrelerini yok etmek için ilk önce yüksek doz kemoterapi verilir. Bir HCT kemik iliğindeki tahrip olmuş hücreleri yeni, sağlıklı kan oluşturucu hücrelerle değiştiren bir prosedürdür.
Klinik Çalışmalar: Araştırma Terapileri
Yeni ilaçlar sürekli araştırılmaktadır. Yeni tedavilerin klinik denemeleri bazı hastalar için bir seçenek olabilir. Tedavi ekibinize katılabileceğiniz açık bir klinik deneme olup olmadığını ve böyle bir klinik deneme için iyi bir aday olacağına inanıp inanmadıklarını her zaman sorabilirsiniz.
DipHealth'den Bir Kelime
KML'li birey için prognoz, yaş, KML'nin evresi, kandaki veya kemik iliğindeki patlamaların sayısı, tanıdaki dalağın boyutu ve genel sağlık gibi faktörlere bağlı olabilir.
2001 yılında başlayan tirozin kinaz inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçların piyasaya sürülmesiyle, birçok KML hastası çok iyi iş çıkarmıştır ve hastalık yıllarca kronik fazda tutulabilir.
Yine de, bir takım zorluklar devam etmektedir: Başlangıçta, hangi KML'li hastaların kötü sonuçlara sahip olacağını tahmin etmek zor olabilir. Ek olarak, çoğu hasta süresiz tedavi edilen KML'ye ihtiyaç duymaktadır ve baskılayıcı tedaviler yan etki göstermemektedir. Dolayısıyla, son yıllarda gelişmeler önemli olmakla birlikte, daha da geliştirilmesi için hala yer var.
Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları- Ulusal Kanser Enstitüsü. Kronik Miyeloid Lösemi Tedavisi.
- Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. 2015 yılında kronik miyeloid Löseminin teşhisi ve tedavisi. Mayo Clin Proc. 201 5;90(10):1440-54.
- Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Kronik miyeloid lösemi biyolojisi. N Engl J Med. 1999;341(3):164-172.
Akut Miyeloid Lösemi Tipleri (AML)
Akut miyelojenöz löseminin (AML) birinin tipinin belirlenmesinin, akciğer veya meme kanseri gibi diğer kanserleri evrelemeye nasıl bir şey olduğunu öğrenin.
Kronik Yorgunluk Sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavi
Kronik yorgunluk sendromu derin yorgunluk, ferahlatıcı uyku ve diğer semptomları içerir. Nasıl tanı konduğunu ve mevcut tedavi seçeneklerini öğrenin.
Lösemi: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavi
Farklı lösemi tipleri, bunlara hangi risk faktörlerinin katkıda bulunabileceğini ve bu hastalık için mevcut olan tedavi türlerini öğrenin.