RAEB Aşırı Blastlar ile Refrakter Anemi mi
İçindekiler:
- RAEB'yi anlama, bir MDS Türü
- Teşhis
- Türleri
- RAEB-T Nedir?
- RAEB nasıl tedavi edilir?
- DipHealth'den Bir Kelime
SO FLY - Diken Mc FT Amone, Sr Mc & Raeb (ZdRecMusik) (Eylül 2024)
Aşırı patlamalar veya RAEB ile refrakter anemi, kan oluşturan hücrelerin bir bozukluğunu ifade eder. RAEB, iki tür RAEB: RAEB-1 ve RAEB-2'yi birbirinden ayıran Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasıyla tanınan yedi tip bozukluktan veya miyelodisplastik sendromlardan (MDS) biridir.
Her iki form genellikle zor bir prognoz taşır: yayınlanmış ortalama sağkalım süreleri (şimdiki tarih) 9-16 ay arasındadır. RAEB ayrıca akut miyeloid lösemiye doğru ilerlemiş bir riskle de ilişkilidir - kemik iliğinin kan oluşturucu hücreleridir.
RAEB'yi anlama, bir MDS Türü
Miyelodisplastik sendrom veya MDS, kemik iliğinin yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücreleri veya trombosit üretmediği nadir bulunan kan hastalıkları ailesini ifade eder. RAEB nispeten yaygın bir MDS tipidir ve maalesef MDS'nin daha yüksek riskli bir formudur.
Diğer MDS formları gibi, RAEB genellikle 50 yaşın üzerindeki insanları etkiler, ancak genç bireylerde de olabilir ve nedeni şu anda bilinmemektedir.
Bir kişi RAEB gibi bir MDS formuna sahip olduğunda, kemik iliği sağlıklı olanlara kıyasla, çoğu zaman garip şekilleri, boyutları veya görünüşleri olan birçok gelişmemiş veya olgunlaşmamış hücre üretebilir. Bu erken, genç, kan hücresi versiyonları, blast hücresi olarak adlandırılır; bu, lösemi tartışmasında sıklıkla kullanılan bir terimdir. Gerçekten de, bugün birçok bilim adamı MDS'yi bir kan ve kemik iliği kanseri formu olarak görüyor.
Bu bozukluklar için farklı sınıflandırma sistemleri kullanılmıştır. WHO sınıflandırma sistemi, belirli bir bozukluğun prognozuna dikkat ederek, MDS tiplerini ayırmaya çalışır. DSÖ şu anda 7 tip MDS'yi tanır ve RAEB-1 ve RAEB-2 birlikte tüm MDS vakalarının yaklaşık% 35-40'ını oluşturur.
- Tekdüze displazi ile refrakter sitopeni (RCUD)
- Halkalı sideroblastlara (RARS) sahip refrakter anemi
- Multilineage displazili refrakter sitopeni (RCMD)
- Aşırı patlamalar-1 ile refrakter anemi (RAEB-1)
- Aşırı patlamalar-2 ile refrakter anemi (RAEB-2)
- Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılmamış (MDS-U)
- İzole del ile ilişkili miyelodisplastik sendrom (5q)
Yukarıdaki bu adlar genellikle mikroskop altında incelendiğinde kan ve kemik iliği hücrelerinin nasıl göründüğünü belirtir. Bununla birlikte, yukarıdaki listedeki soyadı, kan oluşturan kemik iliği hücrelerinin genetik materyalinde belirli bir mutasyon veya kromozom değişikliği ile tanımlanır.
RAEB durumunda (her iki tipte), ismin iki bölümü vardır: refrakter anemi; ve aşırı patlamalar. Anemi, genel olarak, yeterince sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin olmamasıdır. Refrakter anemi, aneminin aneminin bilinen yaygın nedenlerinden herhangi birine bağlı olmadığı ve aneminin genellikle sadece kan transfüzyonu ile düzeltildiği anlamına gelir. Bir kişinin refrakter anemi ve testleri normalden daha fazla sayıda olgunlaşmamış blast hücresi ortaya çıkardığında, aşırı blastlarla refrakter bir anemidir.
RAEB'li bir kişinin, kemik iliği tarafından oluşturulan diğer hücrelerde de düşük sayılara sahip olması mümkündür. RAEB'li kişilerde refrakter anemi (düşük kırmızı kan hücreleri), refrakter nötropeni (düşük nötrofiller), refrakter trombositopeni (düşük trombositler) veya üçünün bir kombinasyonu olabilir.
RAEB Yüksek Riskli Bir MDS Biçimidir
MDS tanısı alan hastalar için risk düzeyini belirlemek önemlidir. Bazı MDS türleri düşük riskli, diğerleri orta riskli ve diğerleri yüksek risklidir. Hem RAEB hem de RCMD, yüksek riskli MDS formları olarak kabul edilir. Yine de, RAEB'li tüm hastalar aynı prognoza sahip değildir. Yaş, genel sağlık, hastalığın özellikleri ve ilgili kemik oluşturan hücrelerin genetiği gibi diğer faktörler devreye girer.
Teşhis
Bir MDS'den şüphelenildiğinde, kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapılmalıdır. Bu, kemik iliği numunelerinin elde edilmesini ve analiz ve yorumlama için laboratuvara göndermeyi içerir.
Tanı, hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüklerine, farklı boya setleriyle boyandıklarına ve etiketler olarak antikorların kullanımını içeren işaretlere ve MDS'nin daha gelişmiş alt tiplerine göre akış sitometrisi denen bir duruma dayanarak yapılır.. Akış sitometrisi, belirli bir özellikteki hücrelere belirli bir örnekte daha büyük hücre popülasyonundan tanımlanıp dizilenmesine izin veren bir tekniktir.
Türleri
RAEB'nin her iki formu da (1 ve 2) akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleme riski ile ilişkilidir. Ek olarak, RAEB gibi yüksek riskli MDS'si olan bir hasta, AML'ye ilerlemeden, kemik iliği yetmezliğine boyun eğebilir ve bu nedenle durum, lösemiye ilerlemeden, genellikle kendi başına hayati tehlike oluşturur.
RAEB-İlgili Terminoloji
RAEB sınıflandırması birkaç terimin anlaşılmasına bağlıdır:
- Kemik iliği blast sayısı : Kemik iliğinizin bir örneği elde edilir ve anormal, olgunlaşmamış blast hücrelerinin sayısı ölçülür.
- Periferik kan patlaması sayısı: Bir damardan bir kan örneğiniz bir iğne kullanılarak çizilir ve anormal, olgunlaşmamış patlama hücrelerinin sayısı ölçülür.
- Auer çubukları : Bu, doktorların mikroskop altında patlamalarınızı gördüklerinde arayacakları bir şey. Auer "rods" olarak adlandırılsalar bile, aslında birçok farklı şekil ve boyutta geliyorlar. Bunlar küçüktür - çekirdekten daha küçüktür ve sitoplazmanın içinde bulunurlar. Çoğunlukla sivri uçlu iğne şekillidirler, fakat bunlar virgül şeklinde, elmas şeklinde veya uzun ve daha dikdörtgen olabilirler.
Yukarıdaki bulguların varlığına veya yokluğuna dayanarak, bir kişinin aşağıdaki gibi RAEB-1 veya RAEB-2'ye sahip olduğu belirlenir:
Hastalara RAEB-1 tanısı konulursa ya (1) bir kemik iliği patlaması sayımı en az 500 hücrenin sayılan yüzde 5 ila 9'u arasındaydı veya (2) en az 200 hücrenin yüzde 2 ila 4'ü arasında sayılan periferik bir patlama sayısı ve (3) Auer rotları yoktu. Her iki kriterin 1 veya 2 artı 3 varlığı bir MDS vakasını RAEB-1 olarak sınıflandırır.
RAEB-1'in akut miyeloid lösemiye dönüşme şansının yaklaşık yüzde 25 olduğu tahmin edilmektedir.
Hastalara RAEB-2 tanısı konulursa ya (1) bir kemik iliği patlaması sayımı en az 500 hücrenin sayılan yüzde 10 ile 19'u arasında sayılmıştır ya da (2) sayılan en az 200 hücrenin yüzde 5 ile 19'u arasında bir periferik patlama sayısı sayılabilir ya da (3) Auer çubukları saptanabilir. Her iki kriter de 1, 2 veya 3'ün varlığı bir MDS vakasını RAEB-2 olarak sınıflandırır.
RAEB-2'nin akut miyeloid lösemiye dönüşme şansının% 33-50 kadar yüksek olabileceği tahmin edilmektedir.
RAEB-T Nedir?
"Dönüşümde aşırı patlamalar ile refrakter anemi" veya RAEB-T ifadesiyle karşılaşabilirsiniz. Bu terim, myelodisplastik sendromların mevcut WHO-sınıflandırmasında gerçekten terk edilmiştir.
Bu kategoriye daha önce dahil olan hastaların çoğu şimdi akut miyeloid lösemiye sahip olarak sınıflandırılmaktadır. Farklı bir sınıflandırma sisteminde, Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB-sınıflandırması), hastalar (1) kemik iliği patlaması yüzde 20 ile 30 arasında bir sayıya sahiplerse, RAEB-T kategorisine atandılar (2). Patlatma sayısından bağımsız olarak en az yüzde 5'lik bir periferal patlama sayısı veya (3), Auer çubukları saptanabilir.
DSÖ sisteminde olduğu gibi RAEB-T'nin FAB sisteminde olduğu gibi, "AML-20-30" dan ayrı olarak sınıflandırılması ile ilgili bazı tartışmalar devam etmektedir. Son yıllarda yapılan birkaç büyük klinik çalışma, WHO sınıflandırma sistemindeki değişikliklere rağmen, RAEB-T terimini kullanmıştır.Hastalar ve sağlık hizmeti sağlayıcıları için en alt satır, bir klinik araştırmaya katılma fırsatını kaçırmamak için üst üste gelen terminolojinin olduğunu bilmek önemli olabilir.
RAEB nasıl tedavi edilir?
RAEB'nin tedavisi, farklı senaryolar için farklıdır. Bireyin yaşı ve genel sağlığı, bu tür tedavi kararlarını etkileyebilir. RAEB'li hastalar bağışıklamalarında güncellemeler almalı ve RAEB ile sigara içenler sigarayı bırakmaya teşvik edilmelidir. RAEB'nin ilerleyebildiğine dair işaretler arasında sık görülen enfeksiyonlar, anormal kanama, morarma ve daha sık kan transfüzyonu ihtiyacı yer alır.
MDS'li tüm hastalar acil tedavi gerektirmez, ancak semptomatik düşük sayımları olan hastalar (anemi, trombositopeni, tekrarlayan enfeksiyonlara sahip nötropeni) yaparlar ve bu, yüksek veya çok yüksek riskli MDS'li hastaların çoğunu içerir (RAEB-2 dahil, en yüksek değeri temsil eder) En kötü prognoza sahip MDS derecesi).
Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı (NCCN) Uygulama Rehberi, bireyin genel sağlık ve performansını, Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi (IPSS) ve gözden geçirilmiş IPSS (IPSS-R) MDS risk kategorilerini ve yönetim kararlarını yönlendirmeye yardımcı olmak için diğer hastalık özelliklerini içermektedir. Bununla birlikte, RAEB'li bireyler için tedaviye “herkese uyar” yaklaşımı yoktur.
Genellikle üç tedavi kategorisi vardır: destekleyici bakım, düşük yoğunluklu terapiler ve yüksek yoğunluklu terapiler. Bu tedaviler aşağıda açıklanmıştır:
- Destekleyici bakım Enfeksiyonlar için antibiyotikler ve semptomatik düşük sayılar için kırmızı hücre ve trombosit transfüzyonları içerir.
- Düşük yoğunluklu terapiler kan hücresi büyüme faktörlerini, azasitidin ve dekitabin gibi diğer maddeleri, immünosupresif tedaviyi ve düşük yoğunluklu kemoterapiyi içerir. Bu tedaviler poliklinik şartlarında sağlanabilir ve semptomları ve yaşam kalitesini artırabilir, ancak bu durumu tedavi etmezler.
- Yüksek yoğunluklu terapiler Yoğun kombinasyon kemo ve allojenik kemik iliği nakli içerir. Bu tedaviler hastaneye yatmayı gerektirir ve yaşamı tehdit eden yan etki riskini taşır, ancak aynı zamanda kan sayımlarını daha az yoğun tedaviden daha hızlı bir şekilde geliştirebilir ve durumun normal olarak ilerleyiş şeklini değiştirebilir. Yüksek yoğunluklu terapiler için sadece belirli kişiler adaydır.
Klinik denemeler bazı hastalar için de bir seçenek. Aslında, çok uzun zaman önce, transformasyonda fazla patlama olan anemisi olan yaşlı hastalarda, en iyi destekleyici bakım ile karşılaştırıldığında, desitabin ile faydaları gösteren bir klinik çalışma vardı (RAEBt).
DipHealth'den Bir Kelime
RAEB-1, RAEB-2 teşhisi konulduysa veya yüksek riskli olarak kabul edilebilecek başka bir MDS tipine sahipseniz, seçenekleriniz hakkında sağlık ekibinizle görüşün.
Daha yüksek riskli MDS'li hastalarda, azizitidin (5-AZA, Vidaza) ve dekitabin (Dacogen), MDB için FDA tarafından onaylanmış iki ilacın, sizin bakımınızdan sorumlu ekibin dikkate alabileceğini düşünmektedir. Bu ilaçlar hipometilasyon ajanları olarak adlandırılmaktadır.
Birçok konsensus grubu daha yüksek riskli MDS için allojenik HSCT'nin (kemik iliği transplantasyonu) veya hipometilasyon ajanları ile tedaviye hemen başlanması gerektiğini göstermiştir. Allogeneic HSCT (bir donörden gelen kemik iliği transplantasyonu) MDS için potansiyel olarak tedavi edici bir yaklaşımdır, ancak maalesef, MDS'den etkilenen yaşlı yaş grubu nedeniyle, kronik sağlıkla birlikte çok az hasta için gerçekçi bir seçenektir. koşullar ve diğer hastaya özgü faktörler.
Anemi ve İBH ile İlişkisi
Crohn ve ülseratif kolit (IBD) gibi hastalıkları olan kişiler, yeterince demir, B12 vitamini ve folik asidi ememeyebilir ve bu da kansızlığa neden olabilir. Daha fazla bilgi edin.
RAEB, Aşırı Patlamalarla Refrakter Anemidir
Aşırı patlamalı refrakter anemi veya RAEB, zor bir prognoz taşıyan ve akut miyeloid lösemiye ilerleyebilen bir kan hastalığıdır.
Aşırı Yeme ve Aşırı Beslenme Arasındaki Farklar
Aşırı yeme ve aşırı yemek yeme arasında ayrım yapmayı öğrenin. Kanatlı yeme bozukluğunu araştırın ve aranacak uyarı işaretlerini öğrenin.