Juvenil Myelomonositik Lösemi Belirtileri ve Tedavisi
İçindekiler:
- Juvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) - Tanım
- Nasıl Olur?
- Risk faktörleri
- JMML Belirtileri ve Belirtileri
- JMML'yi Teşhis Etmek
- Hastalık Yolları
- JMML tedavisi
- cerrahlık
- Kemoterapi
- Kök Hücre Nakli
- Alt çizgi
Kanı alınmayan görme engelli, Kızılay'dan özür bekliyor (Eylül 2024)
Jüvenil miyelomonositik lösemi (JMML) nedir ve nasıl tedavi edilir?
Juvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) - Tanım
Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), bebekleri ve küçük çocukları etkileyen nadir bir agresif kan kanseri türüdür; çocukluk lösemilerinin% 1'inden azını oluşturur. Tanıdaki çocukların ortalama yaşı 2'dir ve altı yaşından büyük çocuklarda görülen vakaları görmek nadirdir. Erkeklerde kızlardan 2 kat daha sık görülür.
JMML ayrıca genç kronik miyeloid lösemi (JCML), genç kronik granülositik lösemi, kronik ve subakut miyelomonositik lösemi ve infantil monozomi 7 olarak da adlandırılmıştır.
Nasıl Olur?
JMML, değişiklikler (örneğin, mutasyonlar) tipik olarak monosit olarak bilinen bir hücre tipine yol açan kemik iliğinde bir tür kök hücrenin DNA'sında biriktiğinde oluşur. Değişiklikler etkilenen hücrenin kontrolden çıkmasına neden olur.
Bu anormal hücrelerin sayısı arttıkça, kemik iliğini devralmaya başlarlar. Zamanla, kemik iliğinin kırmızı kan hücreleri, sağlıklı beyaz kan hücreleri ve trombositler üretmek olan ana işine müdahale edecekler.
Risk faktörleri
Araştırmacılar, JMML'ye neden olan DNA değişikliklerine neyin neden olduğunu bilmiyor, ancak yeni çalışmalar bunun çocuğun ebeveynlerinden miras alınabileceğini öne sürüyor.
Nörofibromatozis tip I ve Noonan sendromlu çocuklar, JMML gelişme riskini arttırır ve çocukların% 14'üne kadarında Noonan sendromu olan JMML tanısı vardır.
JMML Belirtileri ve Belirtileri
JMML'nin belirti ve semptomları, kemik iliğinde ve organlarda anormal hücre birikimi ile ilgilidir. Bunlar şunları içerebilir:
- Soluk ten
- Sık görülen enfeksiyonlar veya hastalıklar
- Anormal kanama
- Büyümüş dalak (splenomegali) ve genişlemiş karaciğer ile ilişkili şişmiş karın
- ateş
- İsilik
- İştah azalması
- Öksürük
- Gelişimsel gecikmeler
Bunlar ayrıca diğer kanserli olmayan durumların belirti ve semptomları olabilir. Çocuğunuzun sağlığı konusunda endişeleriniz varsa, yapılacak en iyi şey sağlık hizmeti sağlayıcınızı ziyaret etmektir.
JMML'yi Teşhis Etmek
JMML'yi teşhis etmek için doktorlar kan testi sonuçlarını, ayrıca kemik iliği aspirasyonunu ve biyopsisini inceleyeceklerdir. Bazı bulgular JMML'yi gösterecektir:
- Yüksek bir beyaz kan hücresi sayımı, özellikle de yüksek monositler
- Düşük kırmızı kan hücresi sayımı (anemi)
- Düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
- Kromozomda anormallikler 7
Philadelphia kromozomunun eksikliği, hastalığın kronik miyeloid lösemi (KML) olmadığını belirlemeye yardımcı olacaktır.
Hastalık Yolları
Bu tür löseminin etkili olduğu 3 farklı yol vardır. İlk tipte hastalık hızla ilerleyicidir. İkinci tipte, çocuğun kararlı olduğu geçici bir süre vardır, ardından hızlı bir şekilde ilerleyen bir seyir izlenir. Üçüncü tipte, çocuklar 9 yıla kadar sadece hafif semptomatik olarak iyileşebilir ve iyileşebilirler; bu sırada hastalık tedavi olmadan hızla ilerler.
JMML tedavisi
JMML'nin birincil tedavisi bir kök hücre naklidir, ancak bazen tedavilerde de kullanılır.
cerrahlık
JMML tedavisinde cerrahinin rolü tartışmalıdır. Ortak bir çalışma protokolü (Çocuk Onkoloji Grubu-COG), genişlemiş dalakları olan tüm çocuklarda bir splenektomi (dalak çıkarma) önerir. Diğer ana JMML tedavi protokolü (Avrupa Çocukluk Çağı Miyelodisplastik Sendrom Çalışma Grubu - EWOG-MDS) hastanın kararını vermesi için hekime bırakmaktadır. Bu prosedürün uzun vadeli yararının risklerden ağır basıp basmadığı bilinmemektedir.
Kemoterapi
Genel olarak, JMML kemoterapiye zayıf bir cevap verme eğilimindedir. Purinethol (6- Mercaptopurine) ve Sotret (isotretinoin), küçük bir başarı ölçüsü ile kullanılmış ilaçlardır. JMML tedavisinde sınırlı yararı nedeniyle, kemoterapi standart değildir.
Kök Hücre Nakli
Allojeneik kök hücre nakli, JMML için uzun süreli bir tedavi sağlayabilen tek tedavidir. Araştırmalar, eşleşmiş aile kök hücre donörleri veya eşleşmemiş ilişkisiz donörler ile benzer başarı oranları bulmuştur.
JMML için kök hücre nakli sonrası nüks oranı% 30 ile% 50 arasında olabilir, bu da çok yüksektir. Nüks, nakilden sonra ortalama 3 ½ ay ve neredeyse her zaman bir yıl içinde ortaya çıkar. Bununla birlikte, bu cesaret kırıcı sayılara rağmen, hastalar sıklıkla ikinci bir kök hücre nakli ile bir iyileşme elde eder.
Agresif tedaviye ihtiyaç olmasına rağmen, JMML'li çocuklar kök hücre nakli gibi gelişmelerle daha iyi durumdalar. Bir çalışmada, eşleşmiş aile kök hücreleri alan çocuklar için 5 yıllık sağkalım oranının% 55 olduğu, ilişkisiz donörü olanlarda 5 yıllık sağkalım oranının% 49 olduğu ve bu tedavinin her zaman iyileşmekte olduğu bulundu..
Alt çizgi
Bir ebeveyn olarak hayal edilmesi gereken en zor şeylerden biri bebeğinizin veya çocuğunuzun hastalanmasıdır. Bu tür hastalıklar çocuğa, ebeveynlere ve kardeşlere çok büyük bir baskı uygulayabilir. Kafanızı kendi başınıza sarmadan, çocuklarınıza karmaşık bir durumu açıklamakta zorlanıyor olabilirsiniz.
Kanser merkeziniz tarafından sunulan destek gruplarından veya kaynakların yanı sıra sevdikleriniz, arkadaşlarınız, aileniz ve komşularınızdan yararlanın. Siz ve aileniz çok çeşitli duygular ve hisler yaşarken, bir tedavi için umut olduğunu ve JMML'li bazı çocukların sağlıklı ve üretken bir yaşam sürdürmeye devam ettiğini ümit etmek önemlidir.
- Pay
- fiske
- E-posta
- Metin
- Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B. ve Loh, M. “Juvenil miyelomonositik lösemi: 2. Uluslararası JMML Sempozyumu'ndan bir rapor” Lösemi Araştırması 2009. 355-362.
- Emanuel, P. “Juvenil miyelomonositik lösemi ve kronik miyelomonositik lösemi” Lösemi 12 Haziran 2008 1335-1342.
- Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. ve ark. Jüvenil miyelomonositik lösemili (JMML) çocuklarda Hamtopoetik kök hücre nakli (HSCT): EWOG-MDS / EBMT çalışmasının sonuçları. Kan. 2005. 105(1):410-9
- Ulusal Kanser Enstitüsü. PDQ Kanser Bilgi Özetleri. Sağlık profesyonel versiyonu. Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi / Diğer Miyeloid Malign Tedavisi (PDQ®). 09/29/15 tarihinde çevrimiçi olarak yayınlanmaktadır.
- Niemeyer, C. ve Kratz, C. “Juvenil miyelomonositik lösemi” Onkolojide Güncel Tedavi Seçenekleri 2003 4: 203-210.
- Yoshimi, A., Kojima, S. ve Hirano, N. “Juvenil miyelomonositik lösemi: Epidemiyoloji, etiyopatogenez, tanı ve tedavi konuları” Pediatrik İlaçlar 2010 2010 1:11-21.
Kronik Myelomonositik Lösemi (CMML)
Kronik myelomonositik lösemi (CMML), kemik iliğinde başlayan kanserdir. Prognoz, tedavi, tanı ve daha fazlasını öğrenin.
Juvenil İdiyopatik Artrit Belirtileri ve Tedavisi
Çocuğunuzun ağrıları ve ağrıları gerçekten çocuk idiyopatik artritinden kaynaklanıyor mu, nasıl söyleyeceğinizi öğrenin.
Juvenil Huntington Hastalığı: Belirtileri ve Tedavisi
Juvenil Huntington hastalığının semptomları, nedenleri, tedavi seçenekleri ve prognozunun yanı sıra yetişkin başlangıçlı HD'den nasıl farklı olduğu hakkında bilgi edinin.